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Ehlers-Danlos Syndrom

Betablocker stärkt Aorta

Ehlers-Danlos Syndrom: Eine Störung der Kollagensynthese führt dazu, dass Haut, Gelenke und Blutgefäße eine verminderte Festigkeit aufweisen. Blutgefäße können ohne Vorwarnung reißen.Foto: Pixabay

Berlin - Das vaskuläre Ehlers-Danlos Syndrom (vEDS) ist eine seltene, genetisch bedingte Erkrankung des Bindegewebes. Das mögliche Reißen der Hauptschlagader stellt ein lebensbedrohliches Risiko dar. Eine Studie zeigt nun positive Auswirkungen des Beta-Blockers Celiprolol auf die Stärkung der Aorta. Die Ergebnisse wurden im Fachjournal „Cardiovascular Research“ veröffentlicht.

Patienten mit vEDS müssen mit dem Risiko leben, dass plötzlich die Aorta reißen könnte: Eine Störung der Kollagensynthese führt dazu, dass Haut, Gelenke und Blutgefäße weniger stark ausgebildet sind und eine verminderte Festigkeit aufweisen. Die Blutgefäße können ohne kardiologisch erkennbare Erweiterung als Vorwarnung reißen. Daher sind kardiologische Kontrollen des Aortenzustandes zur Vorbeugung nicht ausreichend. Wichtig ist die Vermeidung von Blutdruckspitzen: Kontrolle und strikte Behandlung des Bluthochdrucks sind unverzichtbar.

Die Aortenkrankheit Marfan Syndrom (MFS) ist dem vEDS sehr ähnlich: Es gibt es mehrere klinische Studien, die die Behandlung mit dem Angiotensin-II-Typ-1-Rezeptor-Antagonisten Losartan für das Verhindern und Stabilisieren von Aortenerweiterungen nahelegen. Für vEDS wurde bisher nur eine klinische Studie veröffentlicht, bei der ein schützender Effekt des Betablockers Celiprolol auf die Wand der Aorta vermutet wurde. Die genaue Wirkung von Celiprolol blieb bis jetzt jedoch unbekannt. Unter der Leitung von Dr. Gabor Matyas haben Forscher im Zentrum für Kardiovaskuläre Genetik und Gendiagnostik der Stiftung für Menschen mit seltenen Krankheiten in Schlieren verschiedene Medikamente in einem experimentellen Maus-vEDS-Modell getestet. Die Messmethode wurde eigens entwickelt, um die Reißfestigkeit der Aorta objektiv messen zu können.

Die Studie legt nahe, dass Celiprolol zurzeit die beste Wahl ist, um das lebensbedrohliche Risiko bei vEDS zu minimieren. Es wurde gezeigt, dass die Behandlung mit Celiprolol die Aorta stärkt: Kein Effekt konnte jedoch beobachtet werden, als die Mäuse des vEDS-Modells mit dem bei MFS wirksamen Losartan behandelt wurden. Dies zeigt, dass der Erfolg der Behandlung mit blutdrucksenkenden Medikamenten je nach Aortenkrankheit unterschiedlich sein kann. Diese Resultate sind umso wichtiger, da Losartan nicht selten auch vEDS-Patienten verschrieben wird. Doch nach dem aktuellen Stand der Forschung ist eindeutig Celiprolol die medikamentöse Therapie für Patienten mit der seltenen Krankheit.

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